吉蘭-巴雷綜合征是一類由免疫介導的急性炎性周圍神經(jīng)病,多由于機體免疫反應引起,常出現(xiàn)肌肉力量下降,感覺靈敏度降低,手指和腳趾出現(xiàn)戴手套和穿襪子樣的感覺,通過靜脈注射免疫球蛋白和血漿置換可以得到有效治療。這類疾病無傳染性和遺傳性。本文就該病研究進展及康復進行綜述。

疾病分型及病理

1916年，Guillain等指出腦脊液蛋白-細胞分離和腱反射消失是本病特征，后被命名為Landry-Guillain-Barré綜合征，簡稱吉蘭-巴雷綜合征（GBS）。

1969年，Asbury指出脊神經(jīng)根和周圍神經(jīng)干有炎性細胞浸潤及原發(fā)性脫髓鞘，此后，急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病（AIDP）被廣泛使用。

1956年Fisher等描述了3名眼外肌麻痹、共濟失調(diào)和腱反射喪失的患者，后期均自發(fā)恢復，且這些病例均有腦脊液蛋白-細胞分離現(xiàn)象，自此有了Miller-Fisher綜合征（MFS）這一變異型。

1978年將表現(xiàn)為急性對稱性眼外肌麻痹、共濟失調(diào)、意識障礙和（或）錐體束征的疾病命名為Bickerstaff腦干腦炎（BBE），BBE與MFS癥狀存在著交叉重疊。

1990年后李春巖、McKhann等發(fā)現(xiàn)并證實一組病理學表現(xiàn)以脊髓運動神經(jīng)根原發(fā)性軸索損害為特征的病例，由此誕生急性運動軸索性神經(jīng)病（AMAN）的概念。并將運動、感覺神經(jīng)根均受累的軸索性吉蘭-巴雷綜合征稱為急性運動感覺軸索性神經(jīng)病（AMSAN）。AMSAN的病理改變與AMAN相似，但是涉及運動及感覺神經(jīng)根。

流行病學

研究表明，在全世界吉蘭-巴雷綜合征的年發(fā)病率約0.8/10萬～1.9/10萬，歐洲國家男性多于女性，任何年齡均可發(fā)病，且發(fā)病率呈年齡增長性，無明顯的季節(jié)傾向，發(fā)病第一位的類型是AIDP。

但對我國住院患者資料的分析顯示，我國以兒童和青壯年好發(fā)，春夏之交和夏秋之交高發(fā)，軸索型比例較高，且積極治療后仍有高達20%的患者遺留嚴重殘疾，5%的患者死亡。

病因及發(fā)病機制

病因：約70%患者病前有前驅(qū)感染。目前發(fā)現(xiàn)的感染原包括空腸彎曲菌、巨細胞病毒、EB病毒、肺炎支原體、水痘-帶狀皰疹病毒、乙型肝炎病毒和人類免疫缺陷病毒等。在抗GQ1b抗體綜合征中主要致病微生物為空腸彎曲菌和流感嗜血桿菌。

除以上感染因素外，有報道稱與疫苗接種、腫瘤、遺傳、手術、器官移植等因素有關。從接種疫苗到出現(xiàn)GBS的間隔期不等，可從數(shù)日到數(shù)年。

發(fā)病機制：分子模擬是目前認為導致GBS發(fā)病最主要的機制，此學說認為，病原體某些組分與周圍神經(jīng)某些成分的結構相同，在刺激機體免疫系統(tǒng)產(chǎn)生抗體后，機體免疫系統(tǒng)發(fā)生錯誤識別，自身免疫性細胞和自身抗體對正常的周圍神經(jīng)組分進行免疫攻擊，致周圍神經(jīng)脫髓鞘。

不同類型的GBS可識別不同部位的神經(jīng)組織靶位，臨床表現(xiàn)也不盡相同。

臨床表現(xiàn)

1、AIDP任何年齡、任何季節(jié)均可發(fā)病，AMAN更常見于兒童，以夏秋季多發(fā)，而AMSAN和MFS多見于成年人。

2、常有前驅(qū)感染，其中AIDP更多發(fā)生于呼吸道感染者，而空腸彎曲菌感染引起的腹瀉常與AMAN發(fā)病相關。

3、急性起病，2周左右達高峰。

4、肢體對稱性遲緩性癱瘓，部分患者可表現(xiàn)有腦神經(jīng)運動功能受損，嚴重者可累及肋間肌和膈肌致呼吸麻痹。

四肢腱反射常減弱，而且經(jīng)常在肌力仍保留較好的情況下，腱反射已明顯減低或消失，10%的患者腱反射正常或活躍。但AMAN患者腱反射可以一直存在。AMSAN患者顱神經(jīng)及呼吸肌受累更為多見。

5、AIDP和AMSAN患者多有感覺異常，如燒灼感、麻木等，但AMAN患者無感覺障礙。

6、部分患者有自主神經(jīng)功能障礙。

7、MFS是GBS的臨床變異型，急性起病，多以復視起病，逐漸出現(xiàn)眼肌麻痹，可有軀干或肢體腱反射低下和共濟失調(diào)，伴或不伴肢體癱瘓和感覺障礙，部分有延髓部肌肉和面部肌肉無力。

診斷標準

1990年美國國立衛(wèi)生研究院（NIH）組織對吉蘭-巴雷綜合征的診斷作出了修訂，已被廣大神經(jīng)科醫(yī)師廣泛應用。

由于電生理學檢查在臨床診斷和亞型的區(qū)分方面有重要作用，由中華醫(yī)學會撰寫的2010版《中國吉蘭-巴雷綜合征診治指南》將電生理學納入各亞型診斷標準。

同時診治指南還指出，AMAN和AMSAN的診斷首先需參考AIDP診斷標準，而且AMAN突出特點是神經(jīng)電生理檢查結果提示幾乎純運動神經(jīng)受累，并以運動神經(jīng)軸索明顯損害為主；AMSAN神經(jīng)電生理學檢查運動神經(jīng)和感覺神經(jīng)軸索損害均明顯。

治療方案

一般治療

抗感染：考慮有胃腸道空腸彎曲菌感染者，可用大環(huán)內(nèi)酯類抗生素治療。

呼吸道管理：約20%～30%的患者因呼吸衰竭而需要接受機械通氣治療，應于監(jiān)護室觀察呼吸情況，當肺活量下降至正常25%～30%，血氧飽和度、血氧分壓明顯降低時，應盡早行氣管插管或氣管切開、機械輔助通氣。加強氣道護理，預防感染。

營養(yǎng)支持：延髓支配肌肉麻痹者有吞咽困難和飲水嗆咳，需給予鼻飼營養(yǎng)，合并有消化道出血或胃腸麻痹者，則給予靜脈營養(yǎng)支持。

對癥治療及并發(fā)癥的防治：大約20%的患者會出現(xiàn)急性自主神經(jīng)功能障礙，主要表現(xiàn)為心臟及血液動力學異常，如高血壓、體位性低血壓、心律失常等，重癥患者連續(xù)心電監(jiān)護，竇性心動過速常見，嚴重心臟阻滯及竇性停搏少見，發(fā)生時可立即植入臨時性心內(nèi)起搏器。

免疫治療

血漿置換（PE）：是最早證明對GBS有效的免疫療法，可去除血漿中致病物質(zhì)，減輕對周圍神經(jīng)的損害，縮短病程。

目前關于PE應用時間已經(jīng)明確，即在起病4周內(nèi)尤其在2周內(nèi)使用效果佳。但目前血漿置換沒有明確的最佳用量，北美的試驗證據(jù)建議總交換量為200～250ml/kg，交換7～10d，且連續(xù)流動血漿置換優(yōu)于間歇流動交流置換。

2010版《中國吉蘭-巴雷綜合征診治指南》提出：每次血漿交換量為30～50mL/(kg·d)，在1～2周內(nèi)進行3～5次。

靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）：IVIG可中和體內(nèi)致病性自身抗體、抑制炎性細胞因子、抑制補體結合及T細胞調(diào)節(jié)。IVIG在起病2周內(nèi)應用效果比較明顯。Hughes等的Cochrane系統(tǒng)評價表明IVIG與PE治療具有同樣的療效，建議用量為0.4g/(kg·d)，連續(xù)使用5d。目前IVIG取代PE成為GBS首選治療方法。

糖皮質(zhì)激素：由于皮質(zhì)激素具有中和抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體、降低巨噬細胞吞噬髓鞘并促進髓鞘再生的作用，曾廣泛應用于GBS的治療。但也有研究發(fā)現(xiàn)應用糖皮質(zhì)激素治療GBS無確切療效，且糖皮質(zhì)激素和IVIG聯(lián)合治療與單獨應用IVIG治療效果無顯著差異，甚至較差。因此對于糖皮質(zhì)激素治療GBS的療效還有待進一步探討。

其他：另外，有研究表明PD-L1、免疫抑制劑PR-957在GBS的動物模型中可以延遲發(fā)病、縮短病程、降低嚴重程度、并減輕脫髓鞘及炎癥浸潤。單克隆抗體在MFS的動物模型中也已被證明是有效的，在人類是安全的，Zhang等認為促紅細胞生成素可加快神經(jīng)再生，但尚未做過臨床控制實驗。以上研究為吉蘭-巴雷綜合征的治療提供了新思路。

康復治療

康復期間的治療原則

由于吉蘭巴雷病人對過勞性無力特別敏感，因此制定訓練計劃時要予以考慮，應按循序漸進的原則，訓練時使肌肉有充分的休息時間。

雖然大多數(shù)人從吉蘭巴雷綜合癥疾病中康復，但病情的長度是不可預測的，可能需要住院治療和康復幾個月。

由于神經(jīng)系統(tǒng)功能衰退，患者可能需要幫助，以學習如何使用受影響的肌肉?？赡馨◣追N類型的康復治療。

（1）物理治療：物理療法刺激肌肉和關節(jié)重建的力量，靈活性和運動范圍。肌力訓練根據(jù)肌力分別采取被動、主動、助力主動和抗阻力訓練。

（2）職業(yè)治療：職業(yè)治療重在活動，幫助病人盡可能在日常生活中自給自足。

（3）輔助設備：患者可能需要學會使用輔助設備，訓練患者的腿部或手臂，學會使用拐杖，助行器和輪椅，以幫助患者在恢復過程中移動，或者，如果吉蘭巴雷綜合癥導致永久性殘疾，患者將長期依賴使用。

（4）推拿：可疏通經(jīng)絡，改善肢體的氣血循環(huán)。推拿按摩及肌力訓練，對四肢及腰背部肌肉, 采取較重的手法進行推拿按摩,每天兩次, 每個部位5min;

（5）主被動活動：肌力開始恢復時應及時主動和被動結合，活動宜早，在力所能及的情況下盡量活動?？膳浜厢樉?、按摩及理療。

早期康復治療

GBS發(fā)病癥狀高峰常出現(xiàn)在發(fā)病后兩周內(nèi)，在此期應及時地采取一些康復措施，主要目的是防止繼發(fā)性感染，肌肉萎縮、關節(jié)僵直、畸形等合并癥的發(fā)生。

（1）保持呼吸道通暢：運用深呼吸技術、震顫、拍打等，促進排痰，防止墜積性肺炎等繼發(fā)性感染。

（2）按摩：用手掌在患者容易發(fā)生壓瘡部作按摩、揉擦改善局部血液循環(huán)，增加局部組織的新陳代謝，防止壓瘡發(fā)生。

（3）保持肢體的功能位，防止關節(jié)攣縮變形。常用踝托固定雙踝關節(jié)，防止足下垂。

（4）針刺方法。

（5）每天用溫水擦洗感覺障礙的身體部位，以促進血液循環(huán)和感覺恢復。

（6）注意給病人肢體保暖，但使用熱水袋時，水溫不宜超過50℃，以防燙傷。

（7）協(xié)助翻身，每2小時1次，并做到勤按摩、勤更換、勤整理、勤擦洗，防止發(fā)生褥瘡。

（8）經(jīng)常給病人做知覺訓練，如用紙、毛線等刺激淺觸覺、溫水刺激溫度覺、用針灸刺激痛覺等。

（9）肢體被動運動和按摩：采用人工或器械對癱瘓肢體進行被動運動和按摩，其主要作用是保持和增加關節(jié)活動度，防止肌肉萎縮，關節(jié)攣縮變形、保持肌肉長度和肌張力、改善局部血液循環(huán)。

按摩的手法要輕柔，長期強力按摩有加重肌肉萎縮的危險。并對諸如肱三頭肌、腓腸肌、腘繩肌等跨過肩、肘、腕、髖、膝、踝關節(jié)的肌肉進行牽伸。2次/天，20min/次。

中期康復治療

此期為發(fā)病后3-5周，大多數(shù)病人疾病發(fā)展已被控制，除繼續(xù)早期康復治療外，應進行下列康復訓練：

（1）翻身、起坐及坐位平衡訓練：教會病人正確的翻身、起坐的方法。指導病人按床上坐位保持.床邊坐位保持（端坐位）。輪椅坐位的順序進行訓練，同時進行坐位平衡訓練。

（2）肌力訓練：FHI病人對過勞性無力特別敏感，因此在設計訓練計劃時必須予以考慮。因此肌力訓練應按循序漸進的原則。開始以四肢肌肉的助力運動，逐步過渡到主動運動。2次每天、20min/次。

（3）四肢體外反搏治療：1次/天，30min/次。可促進血液循環(huán)，有效地防止四肢水腫。

（4）電動斜床站立：斜床的傾斜度逐漸增加到直立位，直至病人消除直立性低血壓。電動斜床站立既可建立血管運動調(diào)節(jié)功能，又防止壓瘡的發(fā)生，還能給患者直立的感覺，形成巨大的心理支持。

（5）物理治療：包括溫熱療法、激光療法、水療及電療等，均可促進局部血液循環(huán)，促進細胞再生，縮短癱瘓病程作用，根據(jù)病情選用。

后期的康復治療

發(fā)病5周以后，病情平衡，進入恢復期，除繼續(xù)前期治療外，應進行下列康復訓練：

（1）肌力訓練：徒手抗阻訓練，可用砂袋、啞鈴、器械等進行訓練。應循序漸進，防止過度疲勞。

（2）坐位到立位及立位平衡訓練。

（3）步態(tài)再訓練：

站立臺上站立：可增加站立的耐力，防止跌倒，并允許進行作業(yè)治療。

平行杠中行走：治療師同病人一道在平行杠內(nèi)行走，以防病人倒至一側。

配輔助器具行走：用行走輔助器、拐仗、手仗等在平行杠外行走。

無幫助下行走：不帶輔助器具練習行走。

（4）ADL訓練：與肌力增強訓練同時進行，指導病人進行日常生活運動訓練，如進食、穿衣、用廁、行走、使用輪椅等，提高病人生活自理能力。從完全借助到半借助最后到完全獨立，提高病人生活自理能力。

（5）等速肌力訓練：病人肌力達3級以上，如有條件可進行等速肌力訓練，可很有效地提高肌力。包括膝關節(jié)屈伸肌肌力訓練，髖關節(jié)屈伸肌肌力訓練，踝關節(jié)屈伸肌肌力訓練。隔日1次。

（6）心理疏導，幫助病人建立戰(zhàn)勝疾病的信心和勇氣。本病常急性起病，病情進展較迅速，且患者常有功能障礙，如四肢軟癱，生活常不能自理，甚至失聲而不能講話，患兒不能表達自身欲望和要求，因而患兒常感到悲 觀、恐懼、緊張或表現(xiàn)為淡漠、不活潑。

因此應注意實施心理治療，應多關心、安慰患兒，鼓勵病人建立戰(zhàn)勝疾病的信心和勇氣，可采用心理咨詢、集體治療、病人示范等方式來消除不良情緒，使之以輕松的心理配合治療，促進早日康復。

預后

病情一般在2周左右達高峰，在數(shù)周至數(shù)月基本恢復，少數(shù)遺留后遺癥。GBS病死率約3%，主要死于呼吸衰竭、感染、嚴重心律失常等并發(fā)癥。目前關于GBS的研究越來越多，更深入的研究能夠提高臨床醫(yī)療水平，對患者的康復具有重大意義。

參考文獻：

[1]白艷梅, 姚杰鵬, 郭艷敏,等. 吉蘭-巴雷綜合征研究進展[J]. 中國免疫學雜志, 2017, 33(12): 1899-1901.

來源：梅斯醫(yī)學綜合整理

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