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胡桃夾綜合征

來源：泰然健康網(wǎng) 時間：2024年12月15日 15:42

正常情況下左腎靜脈經(jīng)過腹主動脈與腸系膜上動脈之間的夾角跨過腹主動脈前方注入下腔靜脈。此夾角約為45°～60°，被腸系膜脂肪、淋巴結、腹膜和神經(jīng)纖維叢等填充，使左腎靜脈不致受壓。胡桃夾現(xiàn)象/胡桃夾綜合征患者此夾角一般小于16°。

胡桃夾綜合征多數(shù)以血尿伴/不伴腰痛就診，大部分患者為體型瘦長的青少年，臨床表現(xiàn)為直立性蛋白尿、男性左側精索靜脈曲張也常見。部分中老年婦女患者可表現(xiàn)為血尿和盆腔淤血綜合征。

胡桃夾綜合征的診斷是排除性診斷，即典型的臨床癥狀和輔助檢查能夠證明存在“胡桃夾”結構，同時排除其他可能引起臨床癥狀的病因（如腫瘤、結石、感染、畸形和腎小球疾病等）。

目前較為公認的診斷指標為：

1.尿紅細胞形態(tài)為非腎小球源性（即尿中紅細胞形態(tài)正常比例>90%）。

2.尿中鈣排泄量比正常（Ca/Cr（鈣/肌酐）<0.20）。

3.膀胱鏡檢查為左側輸尿管噴血（肉眼血尿發(fā)作時）。

4.腎活檢正常或輕微病變。

5.腹部B超、CT和MRI表現(xiàn)為左腎靜脈受壓、擴張。

6.下腔靜脈和左腎靜脈測壓證實左腎回流障礙，左腎靜脈壓與下腔靜脈壓力差在4mmHg以上（也有報道壓力差為5mmHg）。

7.排除其他可能引起血尿的病因。

本病診斷的“金標準”是左腎靜脈造影，測量其遠端與下腔靜脈的壓力差>0.49kpa以上，即可確診。但血管造影是有創(chuàng)檢查，相比之下B超檢查方便易行，應作為最常用的檢查手段。多普勒B超檢查在仰臥位、直立位、左側臥位、右側臥位時受壓的左腎靜脈內(nèi)徑擴張3倍以上即可確診。

有保守治療和手術治療。對于大部分兒童、少年患者，在臨床上雖有反復發(fā)作的鏡下血尿或間斷性、短時無痛肉眼血尿，但無貧血、腰痛者，臨床上可以觀察隨訪，一方面可以等待側支循環(huán)建立，另一方面腸系膜上動脈起始部周圍脂肪結締組織增加可緩解左腎靜脈壓迫程度。對于確診為單純胡桃夾綜合征的患者，表現(xiàn)為無癥狀血尿及直立性蛋白尿者可保守治療而暫無須特殊治療。某些誘因（如劇烈運動、感冒）可誘發(fā)血尿或使血尿反復發(fā)作，囑患者避免劇烈運動及預防感冒。但對于反復血尿的患者，出現(xiàn)貧血、嚴重精索靜脈曲張或腰痛者，患者不能忍受的，特別是成年患者，保守治療效果一般，此時常采用外科手術治療。也有用1%硝酸銀溶液經(jīng)輸尿管導管灌注腎盂的報道，每周兩次，灌注時應根據(jù)腎盂容量和患者的耐受力調(diào)整灌注的速度和劑量。

1.手術適應證

（1）經(jīng)2年以上觀察或內(nèi)科對癥治療癥狀無緩解或加重者；

（2）出現(xiàn)并發(fā)癥者，如腰酸、頭暈、乏力：

（3）有腎功能損害者。

2.手術方式

手術治療的目的為解除左腎靜脈壓迫，使流出腎的靜脈血流通暢無阻?？蛇x擇的方式有：

（1）左腎靜脈下移-下腔靜脈端側吻合術；

（2）自體腎移植；

（3）腸系膜上動脈切斷再植術；

（4）介入治療（左腎靜脈擴張、支架置入術）；

（5）左生殖靜脈腔靜脈吻合術；

（6）左生殖靜脈髂外靜脈吻合術（分流術）；