作者 | 曉陸

十幾年來(lái)，李先生的大腦里一直裝著一個(gè)計(jì)算器。孩子什么時(shí)候打針，體內(nèi)凝血因子還剩多少，出去玩能待幾天，最近的醫(yī)院在哪里……

這些數(shù)字幾乎填滿了他的生活。就連一次普通的家庭旅行，也要提前反復(fù)計(jì)算。保溫箱、冰袋、備用藥品、目的地醫(yī)院、酒店冰箱……

“別人出去玩查攻略，我查醫(yī)院?！?李先生笑著說(shuō)。

今年六一兒童節(jié)前夕，他準(zhǔn)備送即將中考結(jié)束的兒子一份禮物——一次遠(yuǎn)行。

對(duì)大多數(shù)家庭來(lái)說(shuō)，這不過(guò)是再普通不過(guò)的計(jì)劃。

但對(duì)于他們來(lái)說(shuō)，卻足足等了十幾年。

他的兒子小明今年15歲，是一名重型血友病患者。在發(fā)生這些改變之前，這個(gè)家庭的生活，一直圍繞著“出血”和“打針”運(yùn)轉(zhuǎn)。

童年，困在針尖上

小明出生不久后就被確診，李先生至今記得那個(gè)瞬間：“這東西在書(shū)本上見(jiàn)過(guò)，沒(méi)想到發(fā)生在自己身上?！?/p>

血友病，先天性凝血因子缺乏，輕微磕碰就可能引發(fā)關(guān)節(jié)腔內(nèi)出血，反復(fù)出血會(huì)導(dǎo)致關(guān)節(jié)永久損毀。對(duì)于重型患者來(lái)說(shuō)，預(yù)防治療要從嬰幼兒期開(kāi)始：每?jī)傻饺?，靜脈輸注一次凝血因子。

從小明兩歲起，每周兩次靜脈穿刺就開(kāi)始了。李先生最崩潰的一次記憶，是護(hù)士在孩子細(xì)如發(fā)絲的血管上連續(xù)扎了六針，“胳膊、手、腳、額頭，能用的地方全用了?！?孩子哭得滿臉是淚，大人站在旁邊卻無(wú)能為力。

“最難受的不是扎針，是明知道孩子疼，卻只能繼續(xù)?！?/p>

類似的經(jīng)歷，在很多血友病家庭中并不少見(jiàn)。

2020年，由于新冠疫情，醫(yī)院和診所都去不了。為了不耽誤孩子的治療，李先生一咬牙，自學(xué)穿刺。兒童醫(yī)院的護(hù)士長(zhǎng)錄視頻教他，病友家屬群里互相打氣。他反復(fù)練習(xí)了很久。學(xué)會(huì)之后，每次扎針前還是會(huì)緊張。

可幾年后，新的問(wèn)題隨之而來(lái)——孩子長(zhǎng)大了，體重增加，藥量從一瓶變成三瓶。每次治療從準(zhǔn)備到結(jié)束，一個(gè)多小時(shí)。孩子上初中后，作業(yè)寫(xiě)到十點(diǎn)半、十一點(diǎn)，“再治療完，就夜里12點(diǎn)多了?！?/p>

更多的不便在日常生活中，比如體育課上，小明不敢大力跳遠(yuǎn)。“一個(gè)男孩子，跳遠(yuǎn)的時(shí)候象征性跳一下，那多沒(méi)面子?！崩钕壬f(shuō)。

更深的焦慮是無(wú)時(shí)無(wú)刻的憂懼——班主任一個(gè)電話說(shuō)孩子不舒服，普通家長(zhǎng)可能覺(jué)得吃壞了肚子，他的第一反應(yīng)是：趕緊算一下孩子體內(nèi)的凝血因子濃度還剩多少。

傳統(tǒng)治療的三個(gè)死結(jié)

這個(gè)家庭所承受的，正是傳統(tǒng)凝血因子治療的結(jié)構(gòu)性困境。

首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院血液病科主任吳潤(rùn)暉教授指出，傳統(tǒng)治療存在幾個(gè)難以逾越的障礙：其一，抑制物風(fēng)險(xiǎn)——患者免疫系統(tǒng)可能將外源性凝血因子識(shí)別為“異物”并產(chǎn)生抗體，發(fā)生率高達(dá)30%至40%，一旦產(chǎn)生，藥物直接失效。

其二，峰谷波動(dòng)——凝血因子半衰期短，輸注后濃度迅速攀升又迅速跌落，患者只能在“高峰”和“低谷”之間反復(fù)追趕；其三，終身靜脈穿刺的身心代價(jià)——一個(gè)10公斤的孩子，小手本就纖細(xì)，每?jī)商煲淮未┐?，一年就?80次，且一次未必成功，手上、腳上常年布滿疤痕。

李先生說(shuō)，有時(shí)候他覺(jué)得自己不像父親，更像一個(gè)不停運(yùn)轉(zhuǎn)的計(jì)算器：周日晚上打完針，周一、周二可以上體育課；到了周三，體內(nèi)凝血因子濃度已經(jīng)降到很低，“所以我周三必須再給他沖上去，來(lái)保證周四、周五的活動(dòng)量?！?/p>

即便如此，李先生一家仍屬于少數(shù)堅(jiān)持了十幾年規(guī)律治療的家庭。

另一條路：重建平衡

改變發(fā)生在今年3月，李先生第一次覺(jué)得，治療這件事，也許可以不用那么累。他開(kāi)始嘗試一種新的非因子療法。

傳統(tǒng)因子治療的核心邏輯是“缺啥補(bǔ)啥”——直接補(bǔ)充患者缺失的凝血因子。但這條路走到極致，仍然無(wú)法解決峰谷波動(dòng)和抑制物問(wèn)題。非因子治療的思路截然不同：從凝血系統(tǒng)的另一端入手，降低體內(nèi)天然的抗凝蛋白活性，讓凝血與抗凝重新回到平衡。

“就像天平的兩端，”吳潤(rùn)暉教授解釋，“不從加砝碼的方向用力，而是從另一端減砝碼，同樣能達(dá)到平衡。”

最關(guān)鍵的改變?cè)谟谧⑸浞绞健は伦⑸?，每周一次，固定劑量，不需要靜脈穿刺，不需要根據(jù)體重或出血情況隨時(shí)調(diào)整。“從前一個(gè)多小時(shí)的靜脈穿刺，變成五分鐘的皮下注射，幾乎沒(méi)有失敗的可能，每次給孩子打針時(shí)我心理負(fù)擔(dān)小了很多”，李先生說(shuō)。

更深的改變?cè)谛木w。以前孩子磕碰了，會(huì)刻意瞞著不說(shuō)——“他能感覺(jué)到我們做父母的有多緊張，他不想讓我們更緊張?！倍F(xiàn)在，孩子會(huì)主動(dòng)安慰他：“我看了一下，不疼也不腫，你們放心?！崩钕壬f(shuō)，現(xiàn)在如果不提醒孩子打針的事，他可能已經(jīng)忘了自己是病人。

一個(gè)細(xì)節(jié)是，李先生此前未將孩子的病情告知學(xué)校，“不是故意隱瞞。而是一旦老師知道了，出于保護(hù)心態(tài)，就會(huì)讓他在體育課上坐在旁邊看別人運(yùn)動(dòng)。這種刻意保護(hù)，反而會(huì)讓孩子覺(jué)得自己被另類對(duì)待。”而換用新藥之后，這個(gè)“秘密”的守護(hù)變得越來(lái)越容易——因?yàn)楹⒆涌雌饋?lái)和所有人都一樣。

回歸“正?！钡囊饬x

吳潤(rùn)暉教授接診血友病患者超過(guò)十五年，她見(jiàn)過(guò)太多孩子，因?yàn)橛啄觋P(guān)節(jié)反復(fù)出血留下殘疾，“不是因?yàn)榀煼ú粔蚝?，而是因?yàn)橐?guī)律治療太難堅(jiān)持。靜脈穿刺、冷鏈儲(chǔ)存、頻繁往返醫(yī)院，每一個(gè)環(huán)節(jié)都是消耗。”

她認(rèn)為，以非因子療法為代表的創(chuàng)新治療，通過(guò)機(jī)制革新突破了頻繁靜脈輸注的局限，大幅提升了患者的治療依從性。“以前我們講預(yù)防治療，是希望孩子能維持正常生活。但對(duì)很多家庭來(lái)說(shuō)，治療本身就已經(jīng)占據(jù)了大半生活?！逼は伦⑸洹⒚恐芤淮巫畲蟮囊饬x不在于機(jī)制，而在于依從性，讓那些原本難以堅(jiān)持的家庭，真正能夠持續(xù)治療。

越來(lái)越多患者也正在這條路上追趕“正?！鄙睢槐患膊《x，是他們和小明一樣，共同追逐的目標(biāo)。

這個(gè)夏天，小明即將中考。中考結(jié)束后，他和父親準(zhǔn)備去一次遠(yuǎn)行。

過(guò)去，他們總在計(jì)算藥量、計(jì)算時(shí)間、計(jì)算風(fēng)險(xiǎn)。這一次，他們終于可以開(kāi)始計(jì)劃風(fēng)景。

一百天未必能改變?nèi)咳松?。但這一百天，對(duì)一個(gè)當(dāng)了十幾年“計(jì)算器”的父親來(lái)說(shuō)，已經(jīng)足夠令他對(duì)孩子和整個(gè)家庭生活的未來(lái)充滿期待。

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