復雜先心病的治療概要：

　　復雜先心病手術方式必需按照復雜先心病患者具體病理生理特點。手術方式歸納起來大致可分為雙心窒糾治單一心室及一個半心室手術。復雜先心病的治療按不同類型選擇不同手術方案。

　　復雜先心病的詳細治療：

　　治療：

　　(一)C-CHD處理原則

　　1.手術方式必需按照復雜先心病患者具體病理生理特點，個體化設計的策略，盡管目前對GCHD傾向早期一次根治手術，然而限于具體病變，病人實際條件，手術往往需要分期進行，有時須多次才能完成。

　　對嚴重發(fā)紺、缺氧、酸中毒、低心排，垂危狀態(tài)患兒，復雜先心病的治療應迅速作氣管內插管，l00%氧作過度通氧，維持CO2張力至30mmHg水平，前列腺素E1 0.05～0.1μg/kg持續(xù)滴注，保持動脈導管開放，降低肺血管阻力，或可對改善缺氧有所俾益，部分垂危病例，甚至通過超聲心動圖檢查，施以緊急介入性處理，如球囊房間隔成形術(hallon atrial septo mectomy，BAS)或肺動脈球囊擴張術(pulmonary balion di1一atation)對已有充血性心力衰竭、肺水腫之患兒，予以強心利尿，某些嚴重患兒如TGA，PA，TAPVD 及早產兒因PDA致ARDS，常須緊急超聲心動圖檢查，急送手術室急診手術治療。

　　定時檢查血紅蛋白，紅細胞壓積有重要意義，對有缺鐵性貧血病例，復雜先心病的治療宜采取部分血液交換輸血(partim exchange transfusion)不但可以提高攜氧能力，還可增加體循環(huán)阻力，減少右向左分流。對紅細胞壓積>65～70容積病例，為降低血液黏稠度，宜作紅細胞分離術(erythrophoresis)，以血漿輸入取代抽出血量，使紅細胞壓積下降，下降程度不宜>10%，或降至55%以下。

　　急性發(fā)紺，缺氧發(fā)作狀態(tài)，宜令患兒取膝胸位，氧吸入，嗎啡0.1mg/kg靜拄，抑制呼吸次數、鎮(zhèn)靜，降低氧利用率，糾正酸中毒及貧血。

　　警惕凝血功能紊乩，尤以新生兒、嬰幼兒擬施行體外循環(huán)手術時，由于此類復雜先心病患兒血小扳性能及其他凝血因子尚未成熟，導致術后出血。

　　2.手術時機

　　(1)急診手術：完全性肺靜脈異位引流(TAPVD)，肺動脈閉鎖(PA)，左心室發(fā)育不全綜合征(HLHS)，等所致動脈血氧張力降低，二氧化碳張力增高，呼吸停止反復發(fā)生，一旦診斷明確，應于急診手術。

　　(2)及時手術：隨著對大動脈轉位(TGA)這類病變病理、生理A—IVS，改變進一步了解，鑒于左心室功能在出生后一個月后逐步減退，復雜先心病的治療主張在出生后2周內左心室功能減退以前進行手術，手術成敗與左心室功能及手術年齡密切相關，左/右心室壓力之比(LV/RV)，室間隔位置，可以反映心室功能，如LV/RV=/>0.6，室間隔位置居中，提示左心室功能良好，為實施行ASO手術基本條件。

　　如左心室收縮功能已有降低，復雜先心病的治療可先行肺動脈環(huán)束術準備，使左心室心肌功能得到鍛煉，然后(6個月左右)再作二期ASO手術。1989年Jonas提出快速二期ASO，由于左心室收縮功能往往經1周左右準備，已可滿足二期ASO手術要求。國內已有采用這種方式取得成功報道。如系TGA+VSD，DORV(Taussig—Bing型)，則可爭取在1～3個月之內，肺血管病變發(fā)生以前進行手術。成年TGA+VSD，伴肺高壓患者可考慮先行姑息性ASO，術后再作二期VSD修補。

　　(3)選擇性手術：有些病變.如條件允許，應力爭在學齡前完成手術。

　　3.手術方式歸納起來大致可分為雙心窒糾治(解剖學根治)單一心室(生理學糾治)及一個半心室手術

　　雙向上腔一肺動脈吻合術(bilateral directional cavopulmonary anastomosis/shunt，BCPA/S)，早在1967年已有人使用。但未能引起注意，20年后Mazzra(1989)予以重新評價，特別自1995年以來，認為它可使不少以往認為無法治療的C—CHD獲得治療/避免心臟移植機會，BCPA/S后可以降低心室容量負荷(40%)，改善左心室機械功能，降低肺動脈壓力，增加氧含量，氧飽和度可提高到80%～85%，加上保留了來自下腔靜脈內的“肝因子”，可以防止/減少肺內A—V瘺發(fā)生，可為日后Fontan手術創(chuàng)造條件。BCPA/S在右心室發(fā)育不良綜合征及各種類型單心室病變采外科治療中所發(fā)揮作用，改變了治療效果，復雜先心病的治療結果令人鼓舞，使外科治療在原來悲觀失望的境地中發(fā)現了曙光，大大改觀了crcHD的外科治療，有關BCPA/S手術指證及具體實施，應予足夠重視。

　　4.適應證

　　由于對BCPA/S術后所致病理生理改變深入了解，雙向腔靜脈一肺動脈吻合術目前已成為右心旁路手術中的重要組成部分。復雜先心病的治療主要適應證：①右心室發(fā)育不良綜合征(三尖瓣閉鎖，室間隔完整的肺動脈閉鎖，Ebstein畸形);②各種類型單心室病變;③左心室發(fā)育不良綜合征(HLHS)作為Norwood手術Ⅰ期手術組成部分;④為半Fontan及一個半心室手術重要組成部分;⑤右心孤立性充血性心力竭;⑥復雜先天性心臟病心內畸形校正或Fontan手術后低心排及嚴重右心功能不全無法控制。

　　5.具體實施

　　(1)基本方法：一般用淺低溫體外循環(huán)，亦可在非體外循環(huán)條件下完成，鑒于體外循環(huán)誘發(fā)全身炎癥性反應，肺間質水腫，肺阻力增加，不少人采用在非體外循環(huán)條件下手術，正中剖胸切口，切開心包，充分游離上腔靜脈，直達無名靜脈，將奇靜脈結扎，應該指出，在同質異構左心房，下腔靜脈中斷，下腔靜脈血流須經奇靜脈回流的病變，則不能結扎。游離右肺動脈及肺動脈干。在上腔靜脈緊靠無名靜脈及右心房分別各作一荷包縫線，肝素1mg/Kg靜滴，復雜先心病的手術分別在上腔及右心房插管，互相連接作暫時分流，以防手術進行中，上腔靜脈壓力增高。在緊靠上腔靜脈插管近端及上腔靜脈與右心房交接處按放腔靜脈阻斷鉗，切斷上腔靜脈，近心端以5一0 Pro一lene線來回連續(xù)雙層縫閉。在右肺動脈上按置側壁鉗(亦可在右肺動脈兩端用l0號粗絲線暫時阻斷)，切開肺動脈上面與上腔靜脈遠心端作端側吻合(5—0 Pro一lene)。術畢，開放阻斷，撤除旁路，完成手術。作者體會，按上述方式進行手術，解剖清楚，操作方便。

　　(2)肺動脈主干處理：有人認為肺動脈主干應于切斷，否則術后易致頑固性胸水，Thompson認為胸水過度與血漿內。腎素，血管緊張素增加有關，可在圍術期使用開博通(Captopril)3mg/kg·d，8小時一次。而多數認為對肺動脈主干可不于處理。保留此種前向血流可：①增加肺內血流;②提高血氧飽和度;③仍然保留搏動性血流;④下腔靜脈內含有“肝因子”的血流，有防止日后肺動脈內血栓及肺內A-V瘺形成;⑤有利于肺血管發(fā)育;⑥促進肺血管內皮細胞功能。亦有人認為可根據雙向腔靜脈一肺動脈吻合術后血氧作決定，如氧飽和度>80%，可于切斷。

　　(3)手術年齡及術后轉換作Fontan手術的時機：對這兩個問題至今無確切答案，單向Gleen分流一般須出生后6個月，或右肺動脈直徑>上腔靜脈直徑l/2時方可進行，而雙向腔靜脈一肺動脈吻合術可以在<6個月的嬰兒進行，最小的在出生后3～4周，但缺少大宗病人報告，有人指出在這樣小的嬰兒，尤以在內臟異位時，可使術后肺動靜脈瘺形成機會增加，亦可出現肺動脈栓塞，從而促使肺阻力增加，多數認為在3～9個月左右進行較為恰當。雙向腔靜脈一肺動脈吻合術后，由于上腔靜脈血流隨著嬰幼兒成長而減少，加上上下腔靜脈之間側支形成，復雜先心病的治療往往術后12～24個月時紫紺加重，另外有人發(fā)現術后15個月左右肺動脈發(fā)育減低，因之建議雙向腔靜脈一肺動脈吻合術后12～24個月左右應轉換作Fontan手術，Castenade認為并非如此，如保留前向血流，肺動脈不致變小，轉換作Fontan手術可根據實際情況而異。

　　單一心室修復手術(生理學糾治)：Fontan手術(1971)，各類右心旁路手術不斷演變，為C-CHD外科治療開創(chuàng)了新的局面，使不少以往認為無法治療的C-CHD獲得新生。

　　右心旁路手術基本條件及手術類型;應該指出“右心旁路手術”在復雜先心病外科治療中意義，是無可置疑的。

　　Choussat曾提出10條標準作為選擇作Fontan手術時參考：①年齡不小于4歲;⑦實性節(jié)律;③正常腔靜脈回流;④右心房容量正常;⑤平均肺動脈壓力<15mmHg;⑥肺小動脈阻力(PVR)<4u/m2;⑦肺動脈與主動脈直徑之比>0.75;③射血分數>0.6：⑨左側房室瓣關閉正常;⑩無早期分流術后不良影響。

　　Laks等根據病人具體條件，以三尖瓣閉鎖患者為例，在臨床上分為低，中，高危三類，復雜先心病的治療按不同類型選擇不同手術方案。

　　三尖瓣瓣環(huán)測定在右心旁路手術術式抉擇中的意義：三尖瓣瓣環(huán)直徑與右心室發(fā)育不良程度相關性，已為人們熟諳，三尖瓣瓣環(huán)直徑為測定右心室發(fā)育/功能重要指標。在心室四腔位超聲心動圖測定三尖瓣瓣環(huán)直徑，與正常值作回歸方程測定出三尖瓣“z”值，三尖瓣“z”值可以反映右心室發(fā)育/功能，“Z”值在一1～一2提示右心室發(fā)育/功能尚好。可行兩個心室修復(即解剖學糾正)，“Z”值在一3～一5，估計右心室發(fā)育/功能損害較重，可在心內畸形矯正后加。BCPA/S，即l+1/2個心室修復，“z”值在一6～ -7提示嚴重右心室發(fā)育/功能不良，無法在手術后使左，右心室分別承擔體/肺循環(huán)工作，必須讓二個心室當作一個心室，則行一個心室修復(即生理學糾正)。有人在測得三尖瓣瓣環(huán)直徑后，與正常三尖瓣瓣環(huán)直徑比較，如測得直徑<1/3行一個心室修復。如>1/3<2/3提示中度右心室發(fā)育/功能不良.復雜先心病的治療可行一個半心室修復或半Fontan，部分Fontan及Glenn雙向腔靜脈一肺動脈吻合術。如>2/3提示輕度右心室發(fā)育/功能不良，可行二個心室修復(解剖學糾正)。

　　作者體會，在上述條件中肺動脈直徑大小.肺動脈壓力/肺血管阻力，房室瓣功能及心室舒張末期壓力為決定右心旁路手術予后重要因素。近幾年來作者對部分復雜先心病的治療可以考慮進行右心旁路手術的C-CHD，按下列指標進行手術方式抉擇，并將有關問題向家屬仔細說明，并取得同意，肺動脈直徑大小，房室瓣功能在手術前通過超聲心動圖檢查，McGoon指數至少>1.5，無明顯房室瓣反流，然后根據手術中肺動脈壓力，心室舒張末期壓力作出手術方式抉擇。

　　6.手術要點①右肺動脈一上腔靜脈吻合;②關閉房間隔缺損;③右心房一肺動脈之間帶瓣心外信道;④結扎肺動脈干根部;⑤下腔靜脈口同種肺動脈瓣。

　　由于手術操作繁雜，隨著右心室功能在血液循環(huán)中作用，經過近半個世紀來不少實驗及臨狀研究，認為右心窒在某些特殊情況下，可以曠置，從而促進了各類右心旁路手術不斷發(fā)展，為復雜先天性心臟病外科治療帶來了希望。Kreutzer(1973)通過動物實驗，創(chuàng)用右心房一肺動脈直接吻合術Kreutzer房一肺吻合術。復雜先心病的治療基本構思：右心室可以曠置，左心室是推動血液循環(huán)運行的動力。簡化了Fontan手術方法，關閉ASD及三尖瓣口，將右心耳一肺動脈直接吻合。右左旋心患者，常見畸形為C-TGA、單心室，其時隨著心臟軸心旋轉，往往右心耳與肺動脈緊靠，尤其適合這種手術方式。

　　1977年Bjork發(fā)現部分三尖瓣閉鎖伴小VSD肺動脈壓力不高，且RV已有一定容量負荷，手術中在右心耳基部將心耳切除，相當于在右心室流出道作縱行切開，將就右心房與右心室后壁以5-0線連續(xù)縫合，前壁以自體心包補片擴大。作者以此種手術分圳為，兩例(2歲、5歲)TAIb型患兒進行治療，不但手術操作簡單，術后經過平順.效果良好。

　　為克服Fontan/Kreutzer房一肺吻合術手術后存在房內血液層流，心律紊亂等不良影響。De-Level(1988)為提高施行Fontan手術高危病人的治療效果，降低右心房內壓力，改進腔靜脈一肺動脈之間流體力學，降低術后心律紊亂，設計了全腔靜脈一肺動脈吻合術又稱側通道全腔一肺動脈吻合手術(TCPC)。

　　Laks(1991，美國)采用可控式全腔靜脈一肺動脈吻合術又稱部分Fonlan手術。在一部分并有肺高壓病變進行TCPC時，加作可控式房間隔缺損(ASD)，根據復雜先心病的手術后右心功能及肺高壓情況，調控ASD大小，使術后平順過渡，最后關閉ASD，提高了手術效果。

　　在二尖瓣閉鎖之病例為完成全腔靜脈一肺動脈吻合術，1987Puga設計了副房重建術，先將右心房前壁，在相當于肺靜脈、二尖瓣口水平，做二平行切開，分別以5一0 Protene將此右心房壁與相應左心房后壁吻合，使全部肺靜脈回流血液順利經二尖瓣口進入左心。復雜先心病的治療再用自體心包重建右心房前壁，使上、下腔血流貫通，最后再完成傘腔靜脈一肺動脈吻合術適合。

　　全心外全腔一肺動脈吻合術(ETCPC)Marcelletti 1990，Canleron 1996，Friesh1999認為TCPC中，仍須切開心房，日后仍有心律失常，因之采用ETCPC。全部手術操作可以不經過心內，可不阻斷主動脈，不仃跳條件下進行手術，縮短手術時間，全部操作在心臟外進行甚至可以在不用體外循環(huán)條件下進行手術。然而長期追蹤，心外通道存在梗阻值得注意。

　　單向Fontan手術(unidirectional Fontan)：Lin氏將上腔靜脈遠心端與右肺動脈遠心端吻合，近心端與右肺動脈近心端吻合，可明顯改善癥狀。

　　為使右肺動脈接受較多血流，有人將右肺動脈切斷，將上腔靜脈近心端與其近心端作端端吻合，供上腔靜脈血流向左肺，而上腔靜脈近心端與其遠心端吻合，使下腔靜脈血流向右肺。這一復雜先心病的手術特點是保證血液呈線型流動，防止層流，使60%血液流向右肺，40%血液流向左肺，使通氣/血流比值(V/Q)更加合理，多與可控式ASD合并使用，對采用Fontan手術高危病人更為合適。為日后創(chuàng)建全腔肺動脈吻合構思提供線索。

　　適合于有心室發(fā)育不全，雙心室修復條件不夠(三尖瓣Z值在一2～一5之間)的病變。心內畸形修補后或手術前估計術后會出現低心排/右心功能不全，在完成心內操作后，復雜先心病的治療加作一個雙向腔靜脈一肺動脈吻合術，從而使病人脫離或避免低心排/右心功能不全危象出現，提高手術效果。

　　鑲嵌治療(hybrid therapy)隨著小兒心導管技術迅速發(fā)展，先天性心臟病(CHD)已由單純手術治療轉向手術和介入共同治療，如在圍手術期各個環(huán)節(jié)中應用介入治療技術輔助和支持外科手術;介入治療前、后采用手術又可為介入治療提供條件、便利和保證，這種介入治療和外科治療相互結合應用的治療模式稱為鑲嵌治療。

　　嬰幼兒心臟移植：Bailey指出開展嬰幼兒心臟移植為復雜先天性心臟病患兒帶來了福音，嬰幼兒階段心臟移植，耐久性強，免疫排斥力低，即或存在，多發(fā)生于一年之內。1967年Kantrowitz為一出生30天的三尖瓣閉鎖作心臟移植，手術后數小時死亡，1968年Cooley為一60天A-V canal嬰兒行心臟移植，手術后6小時死亡。1984年Bailey首先為一左心室發(fā)育不全綜合征之新生兒，采用丁狒狒(Ba—boon)進行異種心臟移植，存活20天，為開展新生兒心臟移植樹立了新的里程碑。1990年Mayer為17例復雜先心病施行了心臟移植，復雜先心病的手術全部存活(包括右位心，單心室，Fontan手術失敗病例)。1991年Chattland(加拿大)為10例復雜先心病(包括合并心房異常、肺、體靜脈回流異常病變)無手術死亡。1992年Chiavareli報告52例新生兒心臟移植，早期存活90%，晚期存活85%。并指出心臟移植不失為治療新生兒復雜先心病的一種有效手段。1994年Tweddell報告連續(xù)嬰幼心臟移植，手術成功率達94%，其中出生后一4個月嬰幼兒手術占32/36，適應汪中以左心室發(fā)育不全綜合征占29/36。同年Turrentine總結30例小兒心臟移植中指出，在復雜先心病中盡管某些伴有大血管及心房畸形，采用心臟移植，并無技術上限制。據國外統(tǒng)計先心病中約有10%～20%復雜先心病采用心臟移植。近10年來，嬰幼兒心臟移植有了飛躍發(fā)展，5年生存率可達85%。1990年Mayer為17例復雜先天性心臟病作心臟移植全部成活。1991，1993二次圍際小兒心臟移植會議明確指出;在復雜先天性心臟病中，約有20%病人需要心臟移植。主要對象為終末期心肌病變(80年代占80%)，近l0年來，在<6個月的小兒心臟移植，先天性心臟病占86%，其中HLHS占59%，隨著心臟移植經驗不斷積累，嬰幼兒、新生兒心臟移植已引起國內外關注。

　　復雜先心病的手術主要適應證：①擴張型心肌病變;②難治型C—CHD;③HLHS;④Fontan手術失敗。

　　作者在1995年11月2日首先在亞洲地區(qū)為一58天HLHS女嬰作心臟移植，手術后10小時超急排斥死亡。

　　縱觀C-CHD外科治療Fontan手術(1971)為C-CHD外科治療開創(chuàng)了新的局面，雙向上腔一肺動脈吻合術重新估價，各類右心旁路手術不斷演變，以及由雙向上腔一肺動脈吻合術衍生的一個半心室手術，使不能接受雙心室糾冶的C-CHD獲得新生，大大提高了這類病兒治療效果，減少死亡，對終末期復雜先天性心臟病，復雜先心病的治療考慮心臟移植不失為一種有效手段，總之復雜先心病治療，將隨心外科不斷發(fā)展，向心外科發(fā)出了新的挑戰(zhàn)。必須深入了解、學習復雜先心病基本病理，血流動力學演變，各類手術方式合理的應用范圍，不斷總結，提高各種治療手段在復雜先心病中應用。

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